Autoimmune bullous diseases: Clinical analysis, therapeutic response, and mortality in a university medical centre in Chile

Resumen
Introducción
Las enfermedades ampollares autoinmunes (EAA) son dermatosis adquiridas que se caracterizan por la aparición de ampollas en la piel y en las mucosas. El objetivo de este trabajo es describir la epidemiología, características clínicas, respuesta terapéutica y mortalidad en pacientes con EAA de un hospital universitario de Chile.
Método
Cohorte retrospectiva de pacientes en un periodo de 12 años (2005-20017) con EAA confirmada por histología e inmunofluorescencia directa de un hospital universitario de Chile.
Resultados
De un total de 89 pacientes un 50,6% fueron diagnosticados de penfigoide ampolloso (PA), un 24,7% de pénfigo vulgar (PV) y un 24,7% de otras EAA. El promedio de edad en PA fue de 72,2 años y en PV de 46,3 años. Presentaron ampollas el 93,2% de los PA y compromiso mucoso el 77,3% de los PV. En PA el tratamiento más utilizado fue prednisona con corticoides tópicos, mientras que en PV fue prednisona con azatioprina y prednisona con corticoides tópicos. El 50% de los PA logró remisión a los 2 meses de tratamiento, mientras que en PV lo consiguieron a los 5 meses. La supervivencia a un año en pacientes con PA fue del 88,7% y en PV del 96,3%.
Conclusiones
El PA se presentó a mayor edad, con ampollas en las extremidades y en el tronco, mientras que el PV afectó a pacientes de edad media, con importante compromiso de mucosas. Los pacientes con PV requirieron mayor inmunosupresión, alcanzando la remisión más tarde. La supervivencia fue, sin embargo, menor en los pacientes con PA. Este estudio, el primero en Chile, ayuda a caracterizar a las EAA en Latinoamérica.